切除脾對血紅蛋白H病和中間型β地中海貧血貧的療效較好,對重型β地中海貧血效果差。你們夫妻本來就有地中海貧血,和我們普通人群中的一部分人一樣,因為貧血不明顯,沒有做基因檢測,而自以為正常,地中海貧血在治療起來還是比較困難的,很多家長在孩子確診地中海貧血后都會質疑。
1、什么是中度地中海貧血?
有一部分人攜帶一個β地中海貧血致病基因,但因為是輕型,貧血不明顯,很多人都不知道自己有這個病。但若以后結婚生子,配偶不幸也攜帶一個此類基因,那后代出現重型地中海貧血的幾率有25%;和父母一樣攜帶一個致病基因的幾率是50%;完全正常的幾率為25%,很多家長在孩子確診地中海貧血后都會質疑:我們沒有這個病啊?怎么會遺傳給他?其實你們夫妻本來就有地中海貧血,和我們普通人群中的一部分人一樣,因為貧血不明顯,沒有做基因檢測,而自以為正常。
所以,地中海貧血有個很大的隱患存在于致病基因攜帶者中,他們表面上似乎正常,但若不做婚前篩查,后代可能嚴重患病,和所有遺傳性疾病一樣,地中海貧血最重要的措施就是預防。婚前雙方需要進行地中海貧血基因篩查,若結婚的雙方都是攜帶者又想擁有自己的寶寶,懷孕時要早作胎兒基因檢測,若是基因判斷為重型地中海貧血,則寶寶不宜出生,
基因檢測常通過羊水穿刺或絨毛膜穿刺,現在臨床正在推進利用母血檢測胎兒基因,將大大減輕父母對檢測的憂慮。中度的地中海貧血對人體有很大的危害的,多于幼童期出現癥狀,常常表現為:頭暈、乏力、面色蒼白、心悸等,長期的貧血鐵得不到很好的補充,然后就會導致嚴重的貧血,到那個時候甚至會出現暈厥等現象。所以平時注意休息和營養,積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E,
2、地中海貧血能治好嗎?有什么依據?
重度地中海貧血病患者出生幾天就會出現即出現貧血、肝脾腫大,黃疸,并有發育不良的樣子,其特殊表現有:腦袋大、雙眼距離會寬、前額頭突出、兩頰突出,其最典型的表現是屁股樣子的頭,容易骨折。地中海貧血在治療起來還是比較困難的,地中海貧血如果癥狀比較輕微的話,一般可以通過注濃縮紅細胞的方式來治療,這個時候治愈的幾率是50%。
如果癥狀比較嚴重的話,一般就比較難治愈了,只能通過連續皮下注射紅細胞的方式來延長患者的壽命,切除脾對血紅蛋白H病和中間型β地中海貧血貧的療效較好,對重型β地中海貧血效果差。因為摘除脾會造成免疫力下降,所以只能在5到6歲時觀察看能否摘除,用鐵螯合劑去去除血液里的鐵也是常用方法。輸血也是一種治療方法,重度患者應該大量輸血以免影響正常生長發育,
或者如果有合適的骨髓,可以采取換骨髓的方式來徹底治愈,但是換骨髓并不是百分百可以成功的,所以也要做好心理準備。地中海貧血從中醫的角度來說,該病歸屬于中醫“血證”、“血虛”、“虛勞”、“童子勞”、“虛黃”、“積聚”、“五軟五遲”等范疇,多為嬰幼兒、少年發病,臨床表現為虛勞、血虛、眩暈、心悸、黃疸、面色萎黃、腹中積、生長發育遲緩。